Классификация, симптомы, диагностика и лечение гипогоданизма

Гипогонадизм (гипогенитализм) у мужчин – это нарушение функций яичек на фоне низкого уровня тестостерона и характерных клинических признаков заболевания. Недостаточно развитые половые органы, вторичные половые признаки, неправильный белковый и жировой обмен – характерные симптомы гипогонадизма. Диагностирование и лечение болезни требуют совместных усилий гинекологов (у женщин), андрологов (у мужчин), урологов и эндокринологов. Гипогонадизм разделяется на мужской и женский.

Мужской гипогенитализм: классификация

Гипогонадизм бывает первичным, вторичным, связанным с резистентностью андрогенных рецепторов, возрастным. Также заболевание классифицируется по продолжительности течения, по гормональному фону и по возрасту пациента.
мужчина и женщина

Гипогенитализм первичного типа

Заболевание в первичной форме возникает в связи с нарушенной функциональностью тестикулярной ткани яичек. Нарушения в хромосомах ведут к гипоплазии или аплазии, следствием чего является недостаток или полное отсутствие андрогенов. По этой причине нормальное половое развитие становится невозможным. Гипогонадизм первичного типа существует как во врожденной, так и в приобретенной форме.

Врожденное заболевание при первичном типе развивается при таких состояниях:

  • анорхизм;
  • ХХ-синдром;
  • сексогенная карликовость;
  • синдром Клайнфельтера;
  • Сертоли-клеточный синдром;
  • ложный мужской гермафродитизм.

Приобретенный первичный гипогонадизм возникает в следующих случаях:

  • инфекции и воспаления в яичках;
  • опухоли в тестикулах;
  • негативные внешние воздействия;
  • последствие травм.

Вторичный гипогенитализм

Гипогонадизм вторичного типа вызывается нарушениями гипофизарно-гипоталамической системы, приводящими к пониженному выделению ЛГ гормона, отвечающего за продуцирование тестостерона в клетках Лейдига. Вторичный гипогонадизм бывает приобретенным или врожденным.

Причины врожденного гипогенитализма вторичного типа:

  • гипофизарный нанизм;
  • Синдром Кальмана;
  • краниофарингиома;
  • изолированная нехватка лютеинизирующего гормона;
  • синдром Мэддока.

Причины приобретенного гипогонадизма вторичного типа:

  • поражение гипофизарно-гипоталамической системы инфекционно-воспалительного характера;
  • адипозогенитальная дистрофия;
  • злокачественные заболевания гипофизарно-гипоталамической системы;
  • прекращение продукции тропных гормонов из-за травмы или хирургического повреждения гипофизарно-гипоталамической системы;
  • гиперпролактинемический синдром.

Нечувствительность андрогенных рецепторов

Андрогены и работающий андрогенный рецептор – факторы развития мужского фенотипа и сперматогенеза. Как результат мутации гена рецептора исчезает резистентность к андрогенам.

Существуют полная и неполная форма нечувствительности рецепторов.

  • полная форма резистентности (феминизация);
  • неполная форма резистентности (андрогенная недостаточность, бесплодие).

Возрастной дефицит андрогенов

Возникает у мужчин старше 40-летнего возраста в связи с повреждением гипофизарно-гипоталамической и андроногенпродуцирующей системы.

Классификация по продолжительности заболевания

По продолжительности течения гипогонадизм делится на два типа:

  1. Перманентный – пожизненная хроническая болезнь.
  2. Транзиторный. Иногда имеет временный характер, если связан с болезнями эндокринной системы, а также в случае функциональных нарушений почек или печени. То же самое относится к ятрогенному гипогонадизму, вызванному приемом лекарственных препаратов. Временное заболевание не лечат, так как выделение андрогенов возобновляется в результате терапии базового заболевания.

пациент и врач

Классификация по гормональному фону

Различают гипергонадотропный, нормогонадотропный и гипогонадотропный гипогонадизм.

Гипергонадотропный тип болезни выражается в первичном поражении тестикулярной ткани и одновременно высоком уровне гонадотропинов.

Нормогонадотропный и гипогонадотропный типы заболевания появляются при поражении гипофизарно-гипоталамической системы. Гипогонадотропному типу заболевания соответствует сокращение выделения гонадотропинов, из-за чего снижается секреция гормонов тестикулярной тканью яичек.

Нормогонадотропный гипогонадизм связан с гиперпролактинемией. Характерен нормальный показатель гонадотропинов при дефиците тестикулярной функции яичек.

Классификация по возрасту пациента

По возрасту развития недостаточности гормонов выделяют два типа заболевания:

  • допубертатная (до 12 летнего возраста);
  • постпубертатная.

Причины и характер развития заболевания

Недостаток андрогенов может быть связан с пониженной выработкой тропных гормонов. Также андрогенная недостаточность вызывается нарушенным биосинтезом гормонов (патологическое состояние яичек или неправильная регуляция в гипофизарно-гипоталамической системе).

Этиологические причины, вызывающие гипогонадизм у мужчин:

  • врожденное недоразвитие половых желез как следствие генетических дефектов;
  • аплазия яичек;
  • нарушенное опущение яичек;
  • токсическое поражение организма;
  • инфекционные болезни;
  • лучевое воздействие;
  • повреждение яичек приобретенного характера;
  • идиопатическое происхождение.

Для первичного типа характерен низкий уровень андрогенов, компенсаторный отклик надпочечников на гипоандрогенизацию, увеличение производства гонадотропинов.

Причины вторичного типа заболевания – нарушения гипофизарно-гипоталамического регулирования (опухоли, воспаления, сосудистые и эмбриональные патологии).

Причины болезни: аденома гипофиза, пролактинома, хирургические вмешательства, приведшие к дисфункции гипофизарно-гипоталамической области, гемохроматоз, возрастное понижение уровня тестостерона. Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм сопровождается пониженным уровнем гонадотропинов, из-за чего сокращается выработка андрогенов.

Недостаточный сперматогенез на фоне нормального уровня тестостерона – одна из форм гипогонадизма.

Симптомы

Возможные симптомы:

  • двуполые наружные половые органы (при нарушениях на внутриутробном этапе);
  • задержка полового развития, евнухоидизм (при поражении яичек в допубертатном периоде);
  • ожирение (при вторичном типе);
  • гипофункция надпочечниковой коры и щитовидной железы;
  • пангипопитуитаризм;
  • эректильная дисфункция и недостаток полового влечения.

Если нарушения функциональности яичек появляются в постпубертатный период, симптоматика более смазанная:

  • уменьшение яичек;
  • незначительные вторичные половые признаки;
  • отложения жира по женскому типу;
  • неэластичная и истонченная кожа;
  • бесплодие;
  • низкое половое влечение;
  • расстройства вегетативно-сосудистой системы.

Размер яичек уменьшается всегда (кроме случаев недавнего развития болезни), что непосредственно связано с уменьшением сперматогенеза. Также характерны генерализованные симптомы: общая и мышечная слабость, быстрая утомляемость.

Диагностика

Диагностирование базируется на жалобах пациента, анамнезе, антропометрии, осмотре и пальпации половых органов, исследовании симптомов, оценке уровня половозрелости.

Костный возраст определяется по результатам рентгена. Минеральная насыщенность костей оценивается с помощью денситометрии. Рентгенография турецкого седла дает представление о присутствии и размерах опухоли.
пациент и врач
Результаты спермограммы характерны азоспермией или олигоспермией. Порой эякулят отсутствует.

Проверяется уровень половых гормонов и гонадотропинов, экстрадиола, пролактина, антимюллеровский гормон, кетостероиды. Если подозревается синдром Клайнфелтера, проводится хромосомный анализ.

Лечение

Терапевтические меры индивидуальны и нацелены на причину болезни. Цель лечения – профилактика недостаточного полового развития, бесплодия, а также недопущение патологий в тестикулярной ткани яичек.

У взрослых пациентов проводится коррекция андрогенного уровня и половой дисфункции. Бесплодие же, если оно развилось как результат врожденной допубертатной формы, неизлечимо.

Терапия негормональными (у мальчиков) и гормональными (у взрослых) препаратами используется для лечения первичного приобретенного или врожденного гипогонадизма. Отсутствующая резервная способность яичек означает необходимость пожизненного приема тестостерона.

Терапия гонадотропинами (иногда совместно с половыми гормонами) применяется при вторичном гипогонадизме.

Цели оперативного вмешательства:

  • фаллопластика;
  • низведение яичка при крипторхизме;
  • трансплантация яичка;
  • установка синтетического яичка в косметических целях.

Вследствие лечения снижается недостаток андрогенов:

  • прогрессируют вторичные половые признаки;
  • восстанавливается половая функция;
  • уменьшается сопутствующая симптоматика.

Женский гипогенитализм

Признак заболевания у женщин – гипофункция яичников. Первичный тип вызывается врожденными причинами или травмой яичников в новорожденный период. Недостаток эстрогенов – причина недоразвитости или атрофии половых органов и молочных желез. Нарушения, возникшие в допубертатный период, приводят к отсутствию вторичных половых признаков.

гипофункция яичников у женщины

Причины гипергонадотропного гипогонадизма в первичной форме:

  • синдром Шерешевского – Тернера;
  • врожденная гипоплазия;
  • инфекции;
  • лучевые воздействия;
  • удаление яичников;
  • аутоиммунный оофорит;
  • синдром тестикулярной феминизации;
  • синдром поликистозных яичников.

Гипогонадотропный гипогонадизм во вторичной форме – следствие гипофизарно-гипоталамической патологии, проявляющейся в прекращении продуцирования гонадотропинов. Причины заболевания: воспалительные процессы (менингит, энцефалит и др.) или опухоли головного мозга.

Симптоматика

Симптомы:

  • аменорея;
  • нарушение менструального цикла;
  • недостаточное развитие гениталий и вторичных половых признаков;
  • жировая ткань откладывается по мужскому типу.

Диагностика

Измеряется уровень эстрогенов и гонадотропинов. УЗИ выявляет гипоплазию матки и уменьшение яичников. Рентгенография показывает остеопороз или недостаточное формирование скелета.
УЗИ матки

Лечение

В случае первичного типа заболевания применяются женские половые гормоны. При менструальноподобной реакции показаны комбинированные оральные контрацептивы. Гормоны не применяются при раке молочной железы или половых органов, болезнях сердца, печени, почек, тромбофлебите.

Заключение

Жизненный прогноз при гипогонадизме – благоприятный. Профилактические меры заключаются в просветительных мерах, наблюдении за беременными и защите их здоровья.